Содержание
Клиническая картина лейкемии.
Существует четыре основных типа лейкемии, которые являются биологически и клинически очень разными заболеваниями. Это острый лимфоцитарный (лимфобластный), острый миелоидный, хронический лимфоцитарный и хронический миелоидный лейкоз, соответственно. Хотя их появление иногда может быть связано с воздействием радиации, некоторых вирусов, химических веществ и генетических заболеваний, в большинстве случаев точная причина остается неизвестной.
Наиболее распространенные симптомы лейкемии являются результатом неадекватной функции костного мозга. Таким образом, общая слабость (из-за развития анемии), частые инфекции и лихорадка (из-за ослабления нормальных иммунных функций) и плохая свертываемость крови (из-за уменьшения количества тромбоцитов) являются наиболее частыми симптомами. Кроме того, могут возникнуть боли в костях и потеря веса.
Обследование пациента может выявить бледность кожи и слизистых оболочек, признаки внутреннего кровотечения, а иногда и увеличение лимфатических узлов, печени или селезенки. Количество лейкоцитов в крови обычно увеличивается, и можно обнаружить раковые клетки, которые размножаются в костном мозге. Основой диагностики является аспирационная пункция костного мозга, которая используется для получения образца костного мозга пациента из грудины или бедра, он исследуется под микроскопом для определения наличия раковых клеток. Сегодня невозможно определить экспрессию специальных иммунных маркеров и цитогенетических и молекулярных изменений злокачественных клеток, что имеет неизбежное прогностическое значение и иногда важно для терапевтических целей.
Тест: Насколько крепкое у вас здоровье?
Острые лейкозы.
Острый лимфобластный лейкоз является наиболее распространенным злокачественным заболеванием в детском возрасте и обычно встречается в возрасте от 2 до 10 лет. Острые лейкозы — это агрессивные заболевания, которые быстро прогрессируют, и их следует срочно лечить циклами химиотерапии с обширной поддерживающей терапией и, при необходимости, трансплантацией стволовых клеток. К счастью, у детей это заболевание чаще всего излечимо, а вот у взрослых процент вылеченных пациентов ниже, хотя лечение трансплантатом значительно улучшило шансы на выздоровление.
Хронический лимфолейкоз.
При этой лейкемии в костном мозге накапливаются долгоживущие, зрелые лимфоциты (тип лейкоцитов), которые неадекватно выполняют свои иммунные функции. В результате костный мозг (а также и кровь) заполняется этими клетками, и на более поздних стадиях они могут проникать в лимфатические узлы, печень и селезенку, которые в результате увеличиваются. Заболеваемость составляет от 2,5 до 5 на 100 000 жителей, и чаще всего она поражает пожилых людей (старше 65 лет), тогда как у детей заболевание практически неизвестно.
В отличие от острых форм заболевания, эта лейкемия обычно не агрессивна. Следовательно, до трети пациентов обычно не нуждаются в лечении, а находятся под контролем, и в конечном итоге умирают по совершенно другой причине. У трети пациентов, после нескольких лет наблюдения, болезнь, наконец, прогрессирует и должна лечиться, а у другой трети — болезнь должна лечиться с самого начала из-за большой массы опухоли. Лечение включает химиотерапию, иммунотерапию (так называемые «умные» препараты) и иногда трансплантацию стволовых клеток. Хотя болезнь, как правило, неизлечима, выживание у большинства пациентов длительное.
Хронический миелолейкоз.
При этом типе хронического лейкоза гранулоциты (тип лейкоцитов) и их клетки-предшественники, которые накапливаются в костном мозге, крови и особенно селезенке (которая может быть заметно увеличена при этом заболевании), значительно увеличиваются.
До недавнего времени это заболевание лечили ежедневным введением цитостатиков и интерферонов, которые поддерживали приемлемый уровень лейкоцитов, но через несколько лет заболевание обычно трансформировалось в острый лейкоз, и единственным методом была трансплантация стволовых клеток. Недавно появились «умные» лекарства (так называемые ингибиторы тирозинкиназы). У большинства пациентов они глубоко подавляют заболевание, возвращая пациентов к совершенно нормальной и активной жизни, а у некоторых, приводят даже к полному выздоровлению, что представляет собой настоящую революцию в гематологии.